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「在我身上,流著太純的血液。」左右歷史的歐洲皇族病:血友病

吳宜蓉 2021-06-17

血友病是一種遺傳性疾病,由於患者的基因缺陷,造成血液中缺乏某種「凝血因子」,因此血液比其他人更不容易凝固。雖然血友病患者受傷時出血的速度並不會比常人快,但因為血液難以凝固,即使只是輕微的瘀傷、割傷,就連拔牙的傷口或是任何的內出血,都可能因為出血不止造成致命危險。

縱然到了醫學昌明的今日,血友病依舊沒有根治的治療方法。那麼,將時間倒轉回到一百多年前的歐洲王室,貴族們又和這個棘手的遺傳疾病,有著什麼樣的愛恨情仇呢?




自古以來,歐洲皇室為確保純正的尊貴血統延續,存在著一個不成文的規定──婚姻雙方不僅要「門當戶對」,更要「近親聯姻」。對於當時醫療知識尚不普及的王族來說,維持彼此之間的關係血濃於水,是再自然不過的傳統。


只是他們沒有想到,原來疾病也會在聯姻的過程中,透過基因遺傳。於是,有著「皇族病」之稱的血友病,也在歐洲重要的王室家族間流傳開來。


19 世紀末到 20 世紀初期,血友病深刻地影響了一些古老的君權國家,為王室統治帶來了不小的憂患與危機,包括俄羅斯帝國最後的沙皇和整個羅曼諾夫王朝的垮臺,都能看到血友病在其中作祟;血友病更造就了西班牙王室中的一段悲慘婚姻。


皇族病的源頭,被稱為歐洲祖母的維多利亞女王

血友病被認為起源於英國漢諾威王朝的維多利亞女王(Queen Victoria ,1819-1901),因此有著皇族病的別稱。科學家追溯女王父母的遺傳系譜,觀察到在女王之前,家族成員中都沒有出現血友病的病徵。因此科學家認為血友病的發生,是女王個體基因突變的結果。


英國漢諾威王朝的維多利亞女王(Queen Victoria ,1819-1901)(Source: Wikimedia

維多利亞女王從十八歲繼承王位後,在位長達 63 年 7 個月,是在位第二長的英國君主。在維多利亞的統治下,英國成為各方面都高度繁榮的鼎盛國度,當時的大英帝國不斷向外擴張,殖民地遍布全球,更有「日不落帝國」的稱號。


不僅工業領先全世界,煤、鐵生產量佔世界的一半,甚至在倫敦海德公園舉辦了第一屆萬國博覽會,這個時代的大英帝國就像是毫不客氣對全世界狂秀肌肉的猛男,以各種方式張揚、展示著英國領先全球的國力。


和平繁盛的維多利亞時代,當然也創造了英國人民的高生育率,而維多利亞女王本人,就是時代下以身作則的生產先鋒。她與她的表弟,來自巴伐利亞地區薩克森-科堡-哥達的阿爾伯特王子結婚後,陸續生下九名子女。

 

被稱為「歐洲祖母」的維多利亞女王,深知王室的家族婚姻從來不是童話或偶像劇。身為君王的孩子,在真愛面前,政治利益總是優先。嫁娶對的人,未來的國家發展,就能少一點阻礙。


於是,她全心全意地幫九個孩子擇選最適合的婚配對象,讓他們各自嫁娶歐洲王室菁英,並為女王生下總共 42 位孫子女,其中更有許多人,在日後成爲歐洲各國的統治者,為大英帝國在歐洲的政治版圖結盟貢獻良多。


不過,讓人意想不到的是,經由聯姻,女王缺乏凝血因子的血友病基因,甚至轉移到西班牙、俄國、普魯士王室之中,導致近代許多歐洲皇族的早夭,也意外地製造了政治局勢的動盪不安。


維多利亞女王、阿爾伯特親王,和他們的九個孩子(Source: Wikimedia

究竟,「歐洲祖母」的血友病基因是如何遺傳到鄰國,甚至是遙遠的俄國?讓我們來看看祖母的九個孩子究竟有多厲害:


  • 老大-維多利亞公主:長大後嫁到德國,成為腓特烈三世的皇后,她的大兒子就是後來發動第一次世界大戰的威廉二世。
  • 老二-愛德華王子:因為是長子,繼承家族事業,成為之後的英王愛德華七世。
  • 老三-愛麗絲公主:英國女皇伊麗莎白二世的老公,菲利普親王的曾祖母,承繼了女王的血友病基因,嫁給萊茵大公路德維希四世。他們的一位女兒嫁給了普魯士的親王,將血友症帶入了普魯士王族的後裔。另一位女兒阿麗克辛公主,則嫁給了末代沙皇尼古拉二世,埋下了後來俄羅斯帝國悲劇的伏筆。
  • 老四-阿佛烈王子:長大後娶了沙皇的女兒。
  • 老五-海倫娜公主:嫁給了日耳曼一個邦國的王子。
  • 老六-路易斯公主:長大後嫁給了後來的加拿大總督。
  • 老七-亞瑟王子:娶了普魯士公主瑪格麗特。
  • 老八-利奧波德:帶有血友病的基因與症狀,從小文弱,總是被形容為「十分脆弱」的他,三十歲時就因為一次輕微的跌倒,導致出血不止離開人世。
  • 老么-比阿特麗絲公主:帶有血友病的基因。嫁給了巴登堡的亨利王子。他們的女兒尤金妮後來成為西班牙王后,而她身上那不能凝血的基因,在日後也間接導致了一段破碎的婚姻。

如果我不愛妳,什麼藉口都可以

看完驚人的九位皇室聯姻,來說說歐洲祖母的孫女尤金妮 (Victoria Eugenie of Battenberg ,1887-1969),她不僅是維多利亞女王的孫女,更是西班牙國王阿方索十三世的妻子,一位歷史留名的西班牙王后。


維多利亞女王的孫女,尤金妮 (Victoria Eugenie of Battenberg ,1887–1969)(Source: Wikimedia

尤金妮的母親,是維多利亞女王最小的女兒──比阿特麗絲公主。大家都知道,老么總是最受寵的。身為家中最小的孩子,還是個妹妹,人人都搶著疼!因此即使比阿特麗絲結婚了,還是可以任性地住在英國的娘家每天陪媽媽。


作為比阿特麗絲的小女兒,尤金妮自小就跟著媽媽與維多利亞女王一家人一起在英國生活。1905 年,西班牙國王阿方索十三世出訪英國,在晚宴上,一眼就煞到尤金妮小公主。即使回到西班牙後,仍然念念不忘,頻繁地寫信到英國熱烈求愛。


但阿方索十三世的母親與當時的西班牙大使,都覺得國王實在太不懂事了。作為一個統治者,婚配的對象是很重要的,關係於未來能否生下健康的王位繼承人。當時大家都早已清楚,維多利亞女王的不少後代都遺傳著血友病基因。


再加上尤金妮的弟弟就是一名確定的血友病患者。如果阿方索娶了她,那麼西班牙王室將來的後裔,也極有可能遭到這種疾病的威脅。


西班牙國王阿方索十三世(Alfonso XIII,1886-1941)(Source: Wikimedia

但我們都知道,戀愛中的人總是一頭熱,加上來自大英帝國的公主就是香。面對家族長輩的警告,阿方索完全不爲所動。


1906 年,阿方索與尤金妮在馬德里舉辦了豪華的王家婚禮。婚禮結束後,王室的大隊人馬在接受沿途群眾的祝福和歡呼時,遭遇到恐怖攻擊。新郎和新娘雖然沒有受傷,但這次的襲擊炸死了三十位觀眾與王家衛兵。這樁發生在婚禮當天的悲劇,似乎即預言了不幸的開始。


大英帝國公主尤金妮與西班牙國王阿方索十三世在婚禮結束回宮的路上,遭逢死傷慘重的暗殺攻擊(Source: Wikimedia

阿方索跟尤金妮在婚後總共生育了七名子女。四個兒子中,只有一個孩子是健康的。一位胎死腹中,而長子、么子皆是血友病患者。


王室繼承人的病弱,讓西班牙民眾對這位大英帝國來的公主不再抱有熱情,反而殘忍地指責她「玷污」了西班牙王室的血統,而她的丈夫阿方索,這時忽然想起婚前媽媽與大使的提醒。他無法原諒尤金妮為自己生下了許多不健康的子女。阿方索開始疏遠她、厭棄她,他們的婚姻急速冷凍,雙方不再有互動。


尤金妮與她六位孩子的家族合照(Source: Wikimedia

1931 年西班牙爆發了革命,阿方索十三世被迫退位並逃亡,尤金妮則選擇回到了英國倫敦。


如果我愛妳,什麼可能都可以

與尤金妮不同,維多利亞女王的另一位孫女阿麗克辛(Alix of Hesse ,1872–1918),長大後成為了俄羅斯帝國末代沙皇尼古拉二世的皇后。


她的父親是出身德意志帝國的萊茵大公,媽媽則是維多利亞女王的第三個小孩:愛麗絲公主。由於公主 35 歲早逝,阿麗克辛從小就被送回英國,由外婆維多莉亞女王養育成人,大家都認為她是女王最寵愛的外孫女。


15 歲的阿麗克辛(Source: Wikimedia

12 歲的阿麗克辛在一場婚宴上,邂逅了當時 16 歲的俄羅斯王儲尼古拉。兩人從小就對彼此一往情深,愛得執著深刻。


但這門婚事雙方的家人,都沒有很支持。維多利亞不希望自己的寶貝外孫女嫁到俄羅斯這種北大荒的苦寒之地;尼古拉的爸爸,也沒有很希望自己的兒子迎娶來自德意志的公主。


只是,這兩位王族相當堅信彼此就是雙方生命中不可缺少的唯一,在 1894 年他們還是順利地於聖彼得堡的冬宮完婚。


維多利亞女王孫女阿麗克辛與俄羅斯王儲尼古拉二世於 1894 年在於聖彼得堡的冬宮完婚(Source: Wikimedia

1896 年尼古拉正式登基,成為沙皇尼古拉二世。在結婚的頭七年裡,他們生下了四個女兒,然而作為皇后的阿麗克辛背負著生下皇位繼承人的壓力越來越大,她渴望得到一個兒子。


終於,皇太子阿列克謝在 1904 年出生,他的誕生為王室帶來莫大的幸福⋯⋯直到阿列克謝滿月的時候。王室的醫師發現小阿列克謝的肚臍有著不正常出血,意味著血友病的基因還是降臨到俄羅斯,這讓阿麗克辛痛苦得不得了。她為兒子的病痛感到難受,也為王儲的未來感到憂愁,她認為自己就是那個讓兒子有病的罪人,陷入了極大的抑鬱與自責中。


深愛家人的尼古拉二世,想為兒子尋找一切可能的治癒方法,也想盡力弭平妻子所有的傷痛。

 


沙皇尼古拉二世全家福(Source: Wikimedia

於是沙皇與皇后重用一位神奇的僧侶──拉斯普欽,他似乎有能力透過祈禱與催眠,緩和皇太子的病症。為了兒子的健康,他們越來越依賴拉斯普欽,甚至讓民眾覺得統治者已將所有重心都放在治療血友病,根本無心去處理國家的政治與經濟問題。


無論是或不是,民怨已起。1917 年俄羅斯的兩場革命,終結了羅曼諾夫皇朝,隔年的七月,沙皇、皇后以及他們的四個女兒與患有血友病的皇太子阿列克謝,被革命黨人集體槍決,沒有一個人活下來。


到底讓這些悲劇輪番上演的,是太純的血液,還是不潔的血液?


如今在生物科技的進步下,已經可以生產出供注射用或者是便於攜帶的粉狀凝血因子,血友病患者只要定期補充固定的劑量就能維持體內凝血因子的濃度,過上相對安全的生活。


如果活在現在,或許阿方索跟尤金妮的婚姻不會那麼快決裂?如果活在現在,或許阿麗克辛可以繼續與尼古拉二世無礙地相愛著,阿列克謝也能更單純地順利長大成人吧?不過歷史沒有如果,對吧?

 

本文為故事編輯部與百靈佳殷格翰共同製作
文章資訊
作者 吳宜蓉
刊登專欄 小巨星的歷史課
刊登日期 2021-06-17

文章分類 故事
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